炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是临床上少见的一种间叶性肿瘤，具有低度恶性或交界性肿瘤的特点。2002年世界卫生组织(WHO)软组织肿瘤国际组织学分类专家组将其归类为中间类型肿瘤并命名为IMT，定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量炎症细胞[主要为浆细胞和(或)淋巴细胞]的一种肿瘤”[1-2]。国外文献报道，IMT在儿童和青年多见[3]。然而，国内文献报道的病例以成人居多，儿童罕见[4]。目前，关于儿童IMT的影像表现报道较少。笔者收集并总结了上海市儿童医院经手术病理诊断证实8例儿童IMT的CT和MRI影像和临床资料，旨在增强临床医生对儿童IMT的CT和MRI影像特征的认识，以期提高临床医生对儿童IMT影像表现的甄别能力。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集上海市儿童医院2015年1月至2020年8月经手术病理确诊8例儿童IMT患者的CT和MRI影像资料，其中男性4例，女性4例，年龄3岁11个月～11岁9个月，平均8.6岁。患儿的临床表现与肿瘤的发生部位有关，其中4例发生在腹部，临床上表现为发热、腹痛和腹部包块；1例发生于肺部的表现为发热和咳嗽；2例发生于四肢和1例发生于左颈部，均表现为肿块。

1.2 CT检查8例患者均行螺旋CT平扫，其中7例进行了CT增强扫描。采用GE LightSpeed VCT螺旋扫描仪。对不配合患儿检查前30 min按1 mL/kg计算用量给予5%水合氯醛口服。扫描参数：120 kV、80 mAs、矩阵512×512、层厚0.625 mm、重建层厚5 mm。增强扫描应用碘佛醇注射液(江苏恒瑞)，使用高压注射器按2 mL/kg以3.0 mL/s速率经手背静脉团注。左颈部和四肢病变增强扫描延迟时间在注射对比剂45s后进行；腹部病变分别于注射对比剂后18 s、48 s和218 s行动脉期、静脉期和延迟期扫描。所有图像存储后经传输系统传送至工作站，图像经多层面重建、容积再现等进行后处理。

1.3 MRI检查2例患者行MRI平扫和增强扫描。采用Philips Ingenia 3.0 T超导MRI成像仪。行横轴位T1WI、冠状位T2WI、横轴位VIBE和T2WI-SPIR扫描，常规平扫后经肘静脉按0.2 mL/kg推注Gd-DTPA行矢状位、横轴位和冠状位T1WI增强扫描，层间距2 mm、层厚5 mm。

1.4 手术和病理观察指标8例患者均行手术治疗，其中7例完整切除、1例部分切除。术中观察肿瘤的部位、形态、大小、浸润生长情况及其毗邻关系，与各病例的术前影像资料进行相应比较。留取8例患者的切除组织标本送光镜和免疫组织化学(Immunohistochemistry，IHC)检查。IHC检查指标包括平滑肌源性抗体(SMA)、波形丝蛋白(Vimentin)、特异性肌源性抗体(MSA)、ALK、CD117、CD34和S-100等。

2 结果

2.1 影像学表现

2.1.1 CT表现8例均表现为低密度或等密度团块软组织影，边界清晰或欠清，形态不规则，CT值为30～50 HU，其中位于腹部的肿块体积较大。增强扫描肿块实性成分表现为均匀或不均匀明显强化，延迟期强化更明显，增强后CT值为60～150 HU。1例位于胃底部的CT表现为胃底部胃壁明显增厚，呈团块样异常软组织密度影，形态欠规则，边界欠清，轮廓欠光整，其内可见斑片状高密度钙化影，增强后表现为明显异常强化，与邻近正常胃壁分界不清，胃腔变小(图1)。1例位于后腹膜的CT表现为左中下腹部脊柱左前方左肾下方一不规则团块状混杂密度影，边界欠清，边缘呈分叶状，跨过中线，大小约94.11 mm×78.83 mm×92.87 mm，病灶内伴有斑片状钙化影，增强后表现为不均匀明显强化，邻近脏器受压移位，腹腔干及其分支、腹部静脉受压移位(图2)。1例乙状结肠来源的CT表现为腹腔、盆腔内多发不规则软组织密度团块影，最大约为62.00 mm×59.32 mm×65.21 mm，密度不均，增强后病灶大部分区域表现为明显不均匀强化，部分病灶周围环形强化明显，囊性区域强化不明显(图3)。1例位于右肺的CT表现为不规则团块状软组织密度影，密度均匀，边界毛糙，轮廓欠规则，局部胸膜增厚、黏连(图4)。位于四肢及左颈部的CT均表现为团块样异常软组织，边界清晰，内部密度均匀，增强后病灶明显强化，见图5。

图1 女，11岁，胃IMT注：A，CT平扫示胃底部团块样异常软组织密度影，形态欠规则，边界欠清，轮廓欠光整，内见斑片状散在钙化影；B，增强后明显异常强化。

图2 男，11岁，后腹膜IMT注：A，CT平扫示不规则团块状混杂密度影，边界欠清，边缘呈分叶状，其内伴有斑片状钙化影；B，增强后呈不均匀明显强化。

图3 男，10岁，乙状结肠IMT注：A，CT平扫示腹腔、盆腔内多发不规则软组织密度团块影；B，增强后病灶大部分区域呈明显不均匀强化，部分病灶周围环形强化明显。

文章来源：《诊断病理学杂志》 网址: http://www.zdblxzz.cn/qikandaodu/2021/0626/633.html